A pilot open, label, single arm, multicentre study to explore, tolerability, pharmacokinetics and efficacy of intravenous multiple administration of NI-0501, an anti-interferon gamma (anti-IFNɣ) monoclonal antibody, in paediatric patients with primary Haemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH) (Primer hemofagositik lenfohistiositozu olan pediatrik hastalarda bir Anti interferon gamma IFN gamma monoklonal antikoru olan NI 0501 ürününün çoklu intravenöz uygulamalarının güvenlilik tolerabilite farmakokinetik ve etkinliğinin araştırıldığı açık etiketli tek kollu çok merkezli pilot bir çalışma)